肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）有个恐怖的俗名，渐冻人症。得了ALS之后，尽管病人头脑仍然清楚，但是却越来越不能控制自己的肌肉，全身肌肉进行性地衰弱、萎缩从而逐渐丧失行动能力，甚至呼吸都会变得很困难，绝大部分病人会在几年内死于呼吸衰竭。ALS是运动神经元疾病，一种叫TDP-43的蛋白质被认为是引发渐冻人症的元凶。基因突变的TDP-43会进入神经元细胞的线粒体内，和那里的遗传物质结合让线粒体失去功能，从而让细胞失去能源基地。
美国西部保留地大学Xinglong Wang教授团队6月27日在《自然.医学》上在线发表论文称，他们已经找到ALS病人的TDP-43蛋白质溜进线粒体的途径。同时，Wang教授的研究还发现，在ALS小鼠上阻断此途径几乎完全阻止了疾病的恶化，为最终战胜渐冻人病提供了可能。
http://www.nature.com/nm/journal/v22/n8/full/nm.4130.html
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