五月是美国的狼疮宣传月,不同的国家狼疮宣传月不一样,比如英国是十月,国际上则有“世界狼疮日”,由国际狼疮大会提倡建立,为每年的5月10日。和很多以疾病为主题的宣传一样,这些纪念日和宣传月的目的主要有两个:一是促进社会对这种疾病和病人的认识,二是促进这些疾病的健康教育活动。
狼疮一词的由来有两种传说,一说是拉丁语,一说是法语,都和狼有关。古代有迷信认为这种病是被狼咬伤之后形成的。今天已经不会再有人相信这种迷信传说,狼疮仅仅是一个专用的医学名词。就如同今天现代医学所说的风湿病,和中医的所谓风湿也没有什么关系。巧的是狼疮目前是风湿性疾病中比较常见,最有代表性的疾病之一。
现代医学教科书《内科学》上风湿性疾病的定义是:“泛指影响骨、关节及周围软组织,如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。”不过因为现实中临床分科和疾病发病率的影响,风湿专业的工作重点是狼疮这类自身免疫性疾病,尤其是系统性红斑狼疮。
所谓自身免疫性疾病,主角是人体自身的免疫系统。免疫系统有强大的攻击能力,可以将侵入人体的病毒和细菌杀死清除。细究免疫系统攻击的目标,则以蛋白质为主。但人体本身也有各种各样的蛋白质。好的免疫系统就得学会区分自身蛋白和外来蛋白。一旦分不清楚,免疫系统就会发起内讧,将人体自身的蛋白当成敌人,发起进攻。于是正常的结构被破坏,身体各个部位出现不同程度的病变,严重的会致残,乃至致死。
由于狼疮发生时自身免疫系统会攻击身体任何部位,所以会产生各种各样的症状,和很多疾病都容易混淆,所以狼疮有“伪装大师”的“美誉”。我个人虽然不是风湿专业,但在普通内科和急诊工作不长的时间里,就见到过一开始被分别误诊为溶血性贫血、血小板减少性紫癜、肺炎、胃炎、关节炎的狼疮患者。有一个表现曾被认为是狼疮所特有的,那就是面部的蝶形红斑,顾名思义就是面部中心对称生长,类似蝴蝶形状的红斑。但严格来说仅靠这个红斑还无法诊断狼疮,也有不少真正的狼疮病人没有红斑。
实际上症状和所谓的特定体征诊断某个疾病都是不可靠的。基于对狼疮发病机制的理解,目前诊断这类疾病很大程度上依靠血液中的某些特殊抗体,最常用的叫做抗核抗体。病人血液中检测到了这些抗体,就提示病人的免疫系统对自身发起了攻击。但和任何化验指标一样,这些抗体对于疾病的诊断也不完美。总有少部分真正的病人检测阴性,也总有少部分正常人或其他疾病检测阳性。因此目前对这些疾病的诊断还得依靠医生的综合考虑。
狼疮的治疗大多和抑制免疫有关,比如糖皮质激素和免疫抑制剂。随着对狼疮机理认识的深入,和药物的发展,还有越来越多的新药被投入使用。合理使用这些药物,可以延缓病情的进展,改善病人的生活,延长病人的生命。
狼疮的两个特点要记牢
狼疮表现因人而异,归纳起来有两个特点:一是反复好转和恶化;二是多系统损害表现。几乎所有病人都会经历病情急剧恶化,生活质量下降和病情比较平稳,可以自由工作生活相交替的情况。病情严重程度上也差异很大,有的只是皮肤红斑,有的则可能并发尿毒症,心肌梗死,也是狼疮病人的主要死因。因此,让狼疮病人了解其规律,与专业医生建立良好的关系和联系,系统、动态和规律的治疗对病人的生活和生存至关重要。医学不发达的时代和国家,狼疮病人大多活不到平均预期寿命,而且在死亡之前,很多会经历长时间的痛苦和残疾。而在医学发达的现代国家,如美国,狼疮病人的预期寿命已经和正常人逐渐接近。
如前所述,设立狼疮宣传日和宣传月的目的都是为了教育病人,让病人对病情有合理客观的认识,增加对治疗和随访的依从性。教育和科普均应以科学和权威知识为核心,破除不科学、虚假和欺诈的宣传。
在国内,做这样的教育阻力很大程度上来自于包括中医在内的利益集团。包括狼疮在内的很多自身免疫性疾病,是中医和莆田系医院的重点敛财对象。中文网络里关于狼疮的中医辩证和中药治疗也是五花八门。甚至国内大多数三甲医院都有为数不少认为中医对风湿性疾病有效的医生,自己吃、给病人开中药的也不在少数。好在,国内最权威的内科学教科书,人卫版《内科学》从第七版就完全删除了中医药对风湿性疾病的治疗内容(第六版还推荐使用中医药诊治系统性红斑狼疮,最新为第八版),这至少代表了国内风湿病学界的主流意见。
让病人接受完整、科学的知识,国内风湿病同行依然任重道远。
(本文转载自健康中国人网)